Врожденный или фетальный ихтиоз проявляется в следующих формах:
1)врожденный тяжелый ихтиоз или злокачественная кератома;
2)врожденный доброкачественный ихтиоз, называемый врожденная ихтиозоподобная эритродермия:
3)врожденный поздний ихтиоз или врожденная поздняя ихтиозоподобная эритродермия.
Болезнь, сопровождающаяся указанными признаками, начинается в утробе матери, в первые месяцы или в первые десять лет жизни ребенка. Чем раньше, тем более тяжело она проявляется. При врожденном тяжелом ихтиозе вся кожа ребенка от головы до ног превращается в роговую массу с глубокими бороздами и трещинами, губы опухают и твердеют; конечности искривлены и находятся в состоянии контрактур. Эти дети, по большей части недоноски, рождаются мертвыми или живут несколько часов. Врожденный доброкачественный ихтиоз начинается в первые месяцы или первые десять лет жизни ребенка. Кожа сохнет, шелушится, шелушение также наблюдается на сгибе локтей, и на волосистой части головы; нередко встречается покраснение кожи, образование пузырьков, выворот век. Волосы плохо растут.
Гистологическая картина бывает различна как в тяжелых, так и легких формах болезни. Роговой слой всегда значительно утолщен; Мальпигиева сеть иногда утолщена, иногда сужена, сосочки в одном случае удлинены, в другом атипичной неправильной формы. Околососудистая инфильтрация бывает различна.
Несмотря на редкость заболевания, диагноз не представляет затруднения. Поражение кожи на сгибах суставов отличает настоящее заболевание от простого ихтиоза. Улучшения удается достигнуть только при появлении болезни после первых месяцев жизни ребенка. При тяжелом врожденном ихтиозе прогноз всегда неблагоприятен; при доброкачественном серьезен, так как улучшение наблюдается не во всех случаях. Этиологически необходимо признать наследственную передачу болезни. Однако не выяснено, имеется ли в данном случае наследственная передача нарушения деятельности эндокринных яге лез. У родителей нередко наблюдается сифилис. Лечение симптоматическое: ванны, смазывание кожи жиром (салициловые мази и пр.) и общие укрепляющие средства.
