Миопатия (dystrophia musculorum progressiva).
Этиология и патогенез. Заболевание врожденное. Для его развития имеют существенное значение изменения в различных отделах вегетативной нервной системы: центры межуточного мозга, якобсоновские ядра спинного мозга, пограничный симпатический ствол, периферическая часть симпатического нерва; у миопатов обнаруживают нарушения метаболизма: гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкальцемия, креатинурия.
Симптомы. Заболевание возникает в возрасте от 5 до 15 лет, в отдельных случаях и раньше. У больных постепенно атрофируются отдельные мышцы плечевого и тазового пояса, появляется слабость, позже могут исчезнуть сухожильные рефлексы. Лопатки принимают крыловидное положение, отмечается лордоз, появляется «утиная походка»; вследствие атрофии мышц брюшной стенки — «осиная талия»; живот как бы перетянут узким ремешком; иногда отмечается «лицо миопата»: гладкий лоб, неподвижные брови, свисание нижней губы. Часто наблюдаются «псевдогипертрофии» вследствие разрастания в отдельных атрофированных мышцах жировой ткани. Нередко у больных отмечаются эндокринно-вегетативные расстройства. Иногда присоединяются заболевания сердца, атония кишечника, понижение кровяного давления. Выделяют: 1) плече-лопаточно-лицевой тип; 2) ювенильную форму или лопаточно-плечевой тип; 3) псевдогипертрофический тип с преимущественным развитием псевдогипертрофий.
Распознавание. Следует отличать амиотрофию Шарко-Мари, характеризующуюся атрофиями, развивающимися дистально, сначала на ногах; к ним присоединяется снижение болевой и тактильной чувствительности. Некоторые случаи полиомиелита могут представить затруднение для дифференциальной диагностики. Необходимо помнить о прогредиентности миопатии и отсутствии ее при полиомиелите, всегда развивающемся остро. В старшем возрасте и у взрослых возможно также развитие хронических форм полиомиелита, для которых типичны проксимальные атрофии и отсутствие гипертрофий.
